Alzheimer
Par Annuaire Maladies, jeudi 20 septembre 2007: Maladies
C'est le 4 novembre 1906, lors de la 37e Conférence des psychiatres allemands, que le neurologue allemand et fondateur de l'école de neuropathologie de Munich Alois Alzheimer (Marktbreit, près de Würtzburg, 1864 — Breslau, 1917) décrivit pour la première fois un type de démence (qui, à l'initiative de son collègue Emil Kraepelin, devait par la suite être appelée maladie d'Alzheimer ).
Cette démence, qui se traduit par une progressive dégradation des facultés cognitives, accompagnée d'hallucinations et de confusion mentale, et associée, sur le plan histopathologique, à des lésions cérabrales caractéristiques, observables lors de l'autopsie du cerveau, et consistant en des plaques séniles et des dégénérescences de neurofibrilles. Cette maladie (aujourd'hui décrite sous le nom de démence sénile de type Alzheimer, ou SDAT) concernerait, en Europe, 1 % des personnes âgées de 60 à 65 ans et 34,7 % des plus de 95 ans.
Les signes cliniques sont principalement des troubles de la mémoire (altération de la capacité d'intégrer des informations nouvelles ou de se rappeler les informations apprises antérieurement; agnosie, c'est-à-dire l'impossibilité de reconnaître des objets malgré des fonctions sensorielles intactes), des troubles de l'orientation spatiale et temporelle, du langage (aphasie) et de la motricité (apraxie, c'est-à-dire altération de la capacité à réaliser une activité malgré des fonctions motrices intactes). Plus tardivement surviennent des hallucinations et une détérioration complète de toutes les fonctions.
Le diagnostic de la maladie d'Alzheimer est porté aujourd'hui sur un ensemble de critères répondant à une standardisation internationale, et identifiés à partir d'un examen clinique et neuropsychologique complété par imagerie (tomodensitométrique, ou par résonnance magnétique cérébrale), et par un bilan biologique (numération de la formule sanguine, bilan hépatique, dosage des TSH, etc.) permettant de vérifier l'absence de facteurs somatiques, en particulier un trouble thyroïdien ou un déficit vitaminique susceptibles de participer aux troubles cognitifs.
La protéine amyloïde est mise en cause: produite en trop grande quantité, elle intoxiquerait le cerveau. Dans 5 à 10 % des cas, la maladie est familiale et apparaît de façon précoce, la transmission obéissant alors au mode autosomique dominant (un enfant sur deux risque d'être atteint). Dans 90 à 95 % des cas, la maladie se manifeste après l'âge de 60 ans. La prévalence de la maladie d'Alzheimer est actuellement de 4,4 % en Europe occidentale (pour une prévalence globale des démences, toutes causes confondues, de 6,4 %). Elle est de 1,2 % entre 65 et 69 ans, et double ensuite par tranche d'âge de 5 ans, pour atteindre 28,5 % après 90 ans ; on observe une prévalence plus élevée chez les femmes que chez les hommes après 70 ans.
Les seuls médicaments actuellement autorisés en France sont des anticholinestérasiques, dont l'action, uniquement symptomatique, vise à empêcher la dégradation de l'acétylcholine et à améliorer la transmission cholinergique dont l'atteinte est en partie responsable des troubles mnésiques. L'efficacité des anti-oxydants agissant sur les radicaux libres (qui pourraient jouer un rôle dans le développement de la neurotoxicité de la protéine amyloïde) n'a pas été jugée suffisante pour justifier une autorisation de mise sur le marché.
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